吸血鬼病是什么

吸血鬼病是一种遗传性疾病，正式的说法是卟啉病，也叫血紫质病。是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。

那么卟啉病为什么又被称为吸血鬼病呢？

主要是它的临床症状和影片中的吸血鬼特征一样，患有病症的人惧怕阳光，在阳光下暴露会使皮肤过敏、起水疱，而感到疼痛和灼热，症状就像吸血鬼一样，因此称为吸血鬼症。

卟啉是血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶和细胞色素等合成过程中的中间产物，主要在红骨髓和肝内合成，一般认为甘氨酸和琥珀酸在一系列酶的作用下，生成尿卟啉原、尿卟啉、粪卟啉和原卟啉。

其中原卟啉与亚铁结合，合成的亚铁血红蛋白也就是血红素，正常的情况下含量比较少。在阳光下会变成红色，也就是卟啉症。卟啉症在发作的过程中会导致光敏感，消化系统症状和精神神经的症状，严重的可以导致神经损害引起疼痛，甚至是瘫痪。主要的病因是卟啉或者是前体发生了异常，导致的一种遗传性的疾病，以成年的男性比较多见。

根据酶的缺陷可将卟啉病分为8型：

X-连锁铁粒幼细胞贫血、ALA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。下面主要介绍临床上常见迟发性皮肤型卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。

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